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该疾病的临床特征主要表现为肺间质间隙的逐渐疤痕化或纤维化，最终导致肺功能下降和死亡。患者常见症状包括持续干咳、呼吸困难和极度疲倦。在疾病后期，血氧水平下降，可能会出现发绀，即皮肤呈现蓝色，而手指末端可能出现肿胀或棒状变化。随着病情的发展，肺动脉高压和右心衰竭的症状也可能出现。正常人体的肺部由数亿个肺泡构成，这些肺泡在呼吸过程中像小气球一样扩张和收缩。
但是，在特发性肺纤维化患者中，肺泡的正常结构被损害，随着时间推移形成疤痕，使得“小气球”变得硬化，丧失弹性，无法有效膨胀，这导致氧气难以进入体内，可能引发心力衰竭。一些患者的病情可能会迅速恶化，数据显示，约有一半患者在确诊后的两到三年内去世，而五年的生存率低于30%，甚至低于某些癌症的生存率。因此，特发性肺纤维化被形象地称为“癌症不是癌症”。在过去五年中，IPF的药物治疗取得了显著进展，研究验证了尼达尼布和吡非尼酮在治疗特发性肺纤维化方面的安全性和有效性，这两种药物均被推荐用于患者。