最新！经口脊髓小脑萎缩药物他替瑞林在日本怎么买一览表:中国有吗！日本他替瑞林多少钱一盒(2024)

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​​一，脊髓小脑共济失调的介绍

 

脊髓小脑性共济失调（SCA），一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病，而且SCA的遗传性很高。

 

根据不同的致病基因，SCA被分为43个亚型，SCA3则为最常见的亚型，在中国SCA3占所有常染色体显性遗传SCA的51.1%-72.5%。这种病通常在起病时没有症状，也并不典型，通常在10-15年后患者会丧失行走能力。不仅给病患带来长期的身心折磨，也让整个家庭苦不堪言。根据患者反馈的数据统计，他替瑞林对SCA3型有效率最高。

 

二、他替瑞林临床评价

 

存在于脑内的促甲状腺素释放激素(TRH)，与其他神经递质或调质共定位，发挥神经递质或神经调质的功能。所以TRH及其类似物便具有神经保护的作用。

 

根据研究表明，脑内的多巴胺参与运动系统的调节，而脊髓小脑性共济失调(SCA)的主要症状之一是进行性运动协调功能减退。而TRH及其类似物则被证明可以改变乙酰胆碱酯酶和多巴胺的代谢，从而激活多巴胺系统。

 

他替瑞林是第一个合成的有效口服TRH类似物，对中枢神经系统的兴奋作用是TRH的100倍，作用持续时间比TRH长8倍，而且在体内也比TRH更稳定。临床研究表明，他替瑞林是一种耐受性良好且安全的中枢神经系统药物。

 

三、他替瑞林的适应症状？----不仅仅是SCA

 

1. 他替瑞林口腔崩解片可适用于多系统萎缩（MSA），尤其是MSA-C型

 

MSA是一种快速进展、罕见的神经退行性疾病，以自主神经功能障碍、帕金森病、小脑共济性失调和锥体束征的不同组合为主要临床表现，其病理特征是由错误折叠的、过度磷酸化的纤维状α-突触核蛋白组成的少突胶质细胞胞质内包涵体及神经元丢失（主要发生在纹状体和橄榄脑小脑系统）。该病起病隐匿，进展快，患者平均生存期为6~10年。大约50%的患者在出现运动症状后的3年内需要辅助行走，60%的患者在5年后需要轮椅，卧床的平均时间为6~8年。MSA分为2个单独但有重叠的临床亚型：MSA-C和MSA-P。在2021年日本的一项大规模的前瞻性多系统萎缩（MSA）登记研究中提到：大多数 MSA-C 病例倾向于使用他替瑞林，而 MSA-P 病例倾向于使用左旋多巴。在日本，他替瑞林在脊髓小脑变性的保险范围内，所以他替瑞林可以应用于许多 MSA-C 病例。如果没有共济失调症状，主治医生不会开他替瑞林，如果没有帕金森症状，也不会开左旋多巴。

 

MSA的分类

2，他替瑞林口腔崩解片也可适用其他原因导致的共济失调或小脑萎缩

 

脑炎后的小脑萎缩或SCD、外伤/肿瘤引起的SCD等等，以上疾病的共同症状中都有共济失调的表现，都可以用他替瑞林

 

2009年报道了一例 43 岁的女性在35岁时急性发作脑炎，导致发热、全身性抽搐和昏迷。发病 6 个月后，她恢复意识并出现全身肌阵挛、小脑性共济失调和膀胱过度活动症，例如尿急、日间尿频和尿失禁。疾病发作八年后，MRI显示她有小脑萎缩。这个患者也接受了他替瑞林水合物（促甲状腺激素释放激素类似物）来治疗小脑性共济失调，并且有效。

最后，他替瑞林目前国内还没有引进，我找的是代购咨询【136-9186-7895】微信同步