嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,占鼻腔肿瘤的3%,过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤,成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄,其中10~20岁、50~60岁为双高峰,男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦、上颌
窦、蝶窦和额窦,也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵 犯,可有淋巴结转移,约1/5的病例有远处转移,最常见的部位为 骨和肺,乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位
的转移也有报道。
常见症状:发烧、贫血、消瘦、眶周青紫、腹痛、疲乏,食欲减退,发烧、关节疼痛、呼吸困难
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。
1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。
(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。
(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。
2.晚期表现
病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。
3.转移途径
NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。
诊断方法
组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。
诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下:
(1)Ⅰ期:肿瘤局限于原发器官。
(2)Ⅱ期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累。
(3)Ⅲ期:肿瘤超过中线,双侧淋巴结可能受累。
(4)Ⅳ期:远处转移。
(5)Ⅵs期:<1岁,原发灶为Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。
(一)发病原因
属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。
(二)发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型 ,临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型) ;GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂系数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂系数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):
1、出现神经母细胞瘤的患者,在日常生活中需要多注意保持一个良好的饮食,避免食用辛辣刺激的食物,从而避免刺激到身体,这样才可以有效地保证自身的身体,避免身体症状加重等。
2、患有神经母细胞瘤的患者,在日常生活中还应该多注意食用一些新鲜的水果蔬菜,通过食用这类食物,从而补充身体所需要的营养,也才可以有效的缓解自身的身体问题,避免神经母细胞瘤问题加重。
3、出现神经母细胞瘤的患者,在日常生活中还要注意保持一个易消化,低动物脂肪的饮食,因为这样才可以有效的补充身体的营养,快速帮助身体吸收营养,从而有效地缓解患者问题,避免身体出现其他的症状。
4、神经母细胞瘤吃哪些食物对身体好:
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。同时母体在怀孕时期应多摄入含有B族维生素以及叶酸丰富的食物,包括多重豆类及其制品,如扁豆、黄豆、四季豆、猪肝等。
5、神经母细胞瘤最好不要吃哪些食物:
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。